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小胖威利综合征儿童的治疗干预（3）

来源：作者：浙江小胖威利罕见病关爱中心时间：2019-07-08 17:20:33浏览：1058次

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第五章物理治疗干预

物理康复治疗的目的是促进粗大运动功能的正常发育，而不是人为加快粗大运动发育的速度。不要太重视我们的孩子什么时候可以实现发育里程碑，这点非常重要，而应更关注我们孩子在多大程度上实现了各个运动发育阶段。应该按照正确的顺序依次达到这些阶段，只有这样后续阶段才能在前一个阶段坚实的基础上建立起来。虽然多数孩子最终都会获得运动技能（不考虑他们获得这些运动功能的速度和顺序），运动功能按照适当的顺序发展最终会使孩子具有更好力量和协调性。不幸的是，很多父母、物理治疗师和保险公司认为只有孩子获得运动功能的速度才能衡量物理治疗的价值。而事实远非如此。孩子可以多快从躺到坐再到站立，并不能解决肌张力低、韧带松弛、力量和耐力低、感觉运动意识减弱等根本问题。如果操之过急，这些PWS患儿将会学习无效的代偿性肌肉运动模式，因为他们在强度和协调方面还没有坚实基础。如果这种代偿模式没有得到妥善处理，将发展成显著的骨科和功能问题。

一个例子是婴儿学会独坐，这是一个公认的重要的发育“里程碑”。如果婴儿在颈部、胸部和肩部肌肉发育之前就锻炼躯干肌肉并练习坐，虽然能够做起来，但是将不能保持头直立、无法有效呼吸（肺扩张受限），并且不能转动躯干让她看到四周。这将会在婴儿学会站立时会造成更大的困难。物理治疗师会帮助婴儿在需要躯干力量的运动前提高婴儿颈部、胸部及肩部的肌肉力量。物理治疗师首先会对俯卧位（趴着）的婴儿进行抬头训练，锻炼肌肉使其能够环看四周；然后训练胸部肌肉使其能够支撑肩胛骨和肩关节；然后时肩部和上肢肌肉锻炼使其能够支撑身体；最后是躯干、腰部和骨盆肌肉训练。由于孩子在直立运动之前会逐渐增加肌肉力量以使每段脊柱固定，逐步发展支撑功能可以使孩子的脊柱和骨盆保持恰当的姿势。如果在直立时这些肌肉还很弱，孩子将不能利用他的上肢和肩膀力量进行支撑记忆在摔倒时进行保护；而他将试图增强他所需要的颈部和胸部力量，但这些肌肉将不能充分发育（伴随代偿运动）。恰当的物理康复治疗会减少躯干姿势问题并且促进肌肉正确发育。这样高级的运动功能就可以建立在良好的基础上。

治疗损伤不同于促进正常发育。当受伤后，PWS患儿很难维持正确的运动发育。如果治疗手臂或腿部骨折需要固定或者导致活动程度的降低，则很有必要在医疗允许的情况下尽快开始康复治疗，让孩子重新学习如何使用肢体，纠正由于固定而产生的代偿运动。虽然正常儿童在受伤后几乎会自动恢复正常活动，PWS患儿可能不会。相反，我们的孩子会以最省事的方式继续使用在恢复期学会的代偿运动。回到以前学过的正常运动方式很困难，但是很重要。

PWS患儿需要按照正确的顺序进行每个阶段的发展：翻身、回旋、坐、爬行等等，不要跳过其中某个阶段。孩子的姿势控制发育也是按阶段进行，以视觉作为主导感觉以实现和保持正确姿势。下文是我们的孩子需要掌握的一些运动发育里程碑以及完成它们的顺序。

应鼓励家长和照料者参加物理治疗课程，让他们学习可以在家里给孩子做的锻炼和技巧以帮助婴儿和儿童实现一系列的运动里程碑。

一岁以内的正常发育

正常婴儿的发育进程始于出生。随着婴儿的成长和神经系统的成熟，粗大运动功能也会发展。

0~3个月

出生后的前三个月，婴儿会变得逐渐警觉并且想要环视四周，他会竖起头看你聊天或者看灯光和活动的人或物体。脖子和上背的力量和协调性开始发育。

当俯卧时，头部活动更灵活。他对上肢末端的控制能力增强，并可以靠前臂支撑。当他看周围事物时，他开始能够把身体的重心从一侧转移到另一侧。

4个月左右

由于开始能够控制头部，婴儿在够玩具时，会偶尔翻身。

这个阶段早期的运动是“腹爬”（身体靠腹部支撑），用一条腿挪动或爬行，拖着另一条腿，或者靠肚子、后背和臀部的滚动或扭动。在这种运动形式之后不久，多数婴儿进展到手膝爬行。多数孩子直到8个月当他们能够独坐的时候才开始爬。

6个月左右

这个时候婴儿已经可以很好地控制头部，并对克服重力显示出很强的控制。当处于坐位时，会通过双臂支撑来控制身体的平衡。

这个阶段之后不久，孩子便可以在不用双手的帮助下在坐位和其他体位之间转换，之后当喃喃说话或者玩玩具的时候，就能够独坐了。

1岁左右

这个时期婴儿（初学走路）会尝试支撑自己站立，扶着家具到处走动，然后尝试着走几步。这个时候任何东西都不安全，因为孩子可能会碰到任何东西。

PWS婴儿：1岁（独立行走之前）

通常，患有PWS的孩子的发育与正常孩子相比发育要迟缓。在没有干扰的情况下，他们的粗大运动功能的确会按照相应顺序发展，但是学习更高级运动技能所需要的力量、平衡、协调性和肌肉运动的控制的发育却不是这样。我们必须鼓励他们天生的好奇心去接触、探索物体并与环境互动。发育需要努力，我们也可以让它变得有趣。

下文只是一些建议；你的物理治疗师会对患儿进行详细的专业评估，并根据患儿的强项和弱点制定个人化的方案。根据制定的治疗方案，物理治疗师会给你一个非常详细的指导，提供一些很好的可以和孩子一起操作的方式——然而本书这部分内容将给出一些你可以与孩子在家里互动的通用方法，以鼓励在孩子发育每个阶段都能有适当的发展。每个关键的发育里程碑都要建立在先前发育的功能之上，孩子要学习很多新运动并为更高级的运动做准备。与孩子在家玩可以实现婴儿对周围环境的探索，发展粗大运动和认知功能。

头部控制

头部控制是婴儿第一个能够完成的运动，也是坐、爬和走所必需的。头部控制需要颈部肌肉的力量和协调性，以允许婴儿向前、向后和侧向弯曲。婴儿首先发展头控功能使其在俯卧（腹部支撑）、仰卧（后背支撑）以及之后坐着时保持良好的姿势。

干预：从俯卧开始

由于存在婴儿猝死综合征的风险，所有的康复工作都应在仔细的监控下进行。

俯卧是靠腹部支撑。婴儿首先发展头部控制和在地面上的姿势性张力，多数是在俯卧的情况下。当婴儿在学习支撑并能四处张望时，可以使肩膀变得强壮。应该让婴儿慢慢抬头、靠肩部支撑、以及之后四肢支撑和爬行。强壮的肩膀意味着：

–将来更容易获得精细运动功能，如书写，玩小玩具、以及发展对物体轻柔或有力的抓握能力。

–保护性“翻正反射”更好的发育，或者能够伸出手臂抓住自己，这些在婴儿向前、侧面和后面倒时需要以保护头部。当肩部缺少适当的力量时，虽然婴儿可能可以行走，但涉及到平衡协调性的高级动作就会有困难。

–强健稳定的肩胛带，这是之后准确的发音所需要的。

肌张力低的婴儿经常外展他们的双臂或者双腿以增加稳定性。试着让孩子趴在小枕头上、腿上、或者哺乳枕上, 让他的双臂放在枕头上。把孩子的手放在地上，让手承担部分身体重量，用有趣的物体或声音鼓励孩子向四周看，以锻炼孩子脊柱的肌肉和颈部。

肩部和躯干没有适当力量的孩子也许可以行走，由于害怕摔倒和受伤会在更高级的运动上有困难。

让孩子俯卧的另一个好处是增强肺部。婴儿胸廓位置较高。当婴儿的躯干和腹部逐渐发育强壮时，胸廓开始下降和伸长，呼吸变深，带来更多的氧气。由于肺部，很多我们这样的孩子可能会有一些意想不到的问题。我们要给他们尽可能多的机会以提高肺功能。

干预：拉坐

另外一个提高头控的方法是拉坐。让孩子仰卧地板上或者你的大腿上。把你的双手放到他的肩后面，提供足够的支撑使孩子的头部不会向后仰。如果颈部力量非常弱，则要用一只手放在他的头后面。慢慢将孩子从地上向你抬起。当孩子的颈部变得更有力量后，你可以握住孩子的手，轻轻地把他拉起来到坐位。注意只有当孩子能自己把头向前时才能这么做。

当你把孩子放回地上时，这正是一个鼓励他左右看的好时机。如果他不能把自己的头从一边移到一边，你可以轻轻地把指尖放在他的头上，在他用眼睛追视玩具时帮助他。你也可以帮助你的孩子把他的手和脚放到嘴里，这样他就可以开始探索自己的身体。这也有助于增强腹部的肌肉。

干预：坐

让婴儿直立坐在你的腿上，面向你，你的双手放在他的肩膀后面并且用膝盖支撑他的头部（直到他能自己立直头部），将他左右移动。

翻身

婴儿从仰卧位到俯卧位或从俯卧位到仰卧位翻身需要一定的头部控制以及身体从臀部到肩膀旋转的能力。翻身是婴儿能够移动的最早的能力之一。通常，患有PWS的婴儿很难引发这种运动。

干预：让婴儿仰卧在地板上。给他看颜色明亮鲜艳的玩具。当他注意力集中在玩具上时，把玩具移到一边。婴儿会用眼睛追视物体，从而激励他翻身。如果他不能独立翻身，轻轻握住他另外一边的腿帮助他翻到另一侧，然后腹部着地，俯卧。重复每一侧。这可以成为你和孩子玩的有趣游戏。

坐

保持稳定坐位的能力，需要婴儿有发育良好的向前、向后和向两侧的平衡反应和保护反应。

平衡和复位反应：复位反应可以分解成使头部保持在正常位置的几种不同反射，使身体回复正常位置，并调节身体与头部的关系或者头部与身体的关系。大多数的复位反应要在三岁以前在神经系统中建立。平衡反应也在儿童时期发展，目的是维持或恢复对身体重心的控制。

干预：如果婴儿难以维持平衡，可以让他坐着玩并在各个方向挑战他的平衡来改善其平衡反应。这应该在一个非常安全的环境中实行，将枕头围在孩子周围，成人必须小心不要让婴儿跌倒或伤到自己。如果婴儿坐着的时候倒向一边，你需要试着教他用双手来维持平衡。首先把他的一只手放在一边。轻轻地向那一边破坏他的平衡，这样他就需要用这个手臂来保持坐位平衡。尝试在另一边用同样做法。

最初，婴儿靠用双手在前面支撑自己坐住。当他的平衡和直立姿势改善时他可通过一只手在一侧或者另一侧保持直立坐姿。最后，婴儿将能够不需要双手维持平保持良好的坐姿。

腹爬和四爬

腹爬是靠腹部支撑移动，有些定义为靠腹部支撑蠕动或滚动获取物体。一些人更愿意称之为匍匐。

四爬是指腹部从离开地面，通过双手和双膝支撑移动。最初可能只是从拖着身体移动开始。这时孩子双臂同时开始前移，然后移动双腿。通常在婴儿能够不依赖外部支撑很好的独坐的时候，会最终发展为交替使用双臂和双腿。孩子还会学会从坐姿转换到双手和双膝着地支撑。他们的上肢、腿和背部肌肉要足够强壮以确保他们在做这个动作时不会摔倒。

非常重要的一点是，婴儿和学龄前儿童不要经常放在汽车座椅、婴儿步行车、有弹性的座位或者其他限制他腹部和地面接触的位置。腹部与地面接触的时间和手掌承受重量的经历对正确的精细运动发展、拿铅笔写字和获得他在今后生活中自己穿衣服所需的按钮扣和拉拉链的精细运动技能至关重要。

如果孩子长时间背部着地，他们很可能变成用臀部拖行，并且不会经历正常的爬行发育过程。这样就会直接进入行走阶段，而缺少在爬行过程获得的肩部背部力量、上肢和手的力量的锻炼，并缺少感觉运动的经验，而这些是他们青少年时期运动发展的关键。

干预

到现在，我们都是在通过从毛巾卷上支撑以使上肢受力来锻炼孩子俯卧位的头部、颈部、肩膀以及背部控制。随着力量的增加，他们四处张望和伸手触摸物体会变得更容易。把玩具放在他能触碰的范围以外，将你的手放在孩子腹部下面，给她们恰好足够的支撑力使孩子能够向玩具移动。一旦孩子够到玩具，你就可以轻轻将手从他们腹部移开，让腹部回落到地面上。当婴儿能独立做这件事时，他们将更愿意发出声音，并开始将物体推向一边。这是一个重要时期，这时孩子神经连接开始发育以学会如何用四肢爬行。家长或者康复师应避免成为婴儿的“救援”去帮助他们做需要自己学会做的事，否则将会剥夺婴儿学习的机会。姿势控制、平衡、移动和控制都会在爬行的过程中得到锻炼。

站立

一旦婴儿的力量、协调能力和平衡能力发展到可以在地板上自由爬行，他们就会开始扶着站起来。

干预

开始时，你的孩子会跪立在地上，面对一块坚固的家具，比如咖啡桌。如果孩子无法自己做到这个姿势，你可以把他置于这个姿势。然后你在他身后，把手放在他的臀部，让他直立，轻轻地把他移到一边，把所有的身体重量放在一个膝盖上，这样你可以帮助他用没有承重的腿站起来。你可能需要保持双手在他们的臀部，以引导他们自己处于站位。

当婴儿能够站立，他们的躯干和腿部肌肉力量和控制能力将增加。很快，他们将获得足够的力量和平衡沿着家具行走，这时候没有什么是超出他们能够到的安全范围了。这是一个与治疗师沟通合作的重要时间，要看看你的孩子是否需要足部矫正，以纠正任何会导致将来站立和行走出现问题的弱点。

如果你的婴儿移动有困难，可以通过逐渐将身体的重量从一边转移到另一边或鼓励他学习平衡每条腿的重量来帮助他提高站立的平衡能力。当你把他的重量从一条腿移到另一条腿的时候，将你的手放在他的臀部。

将玩具放在沙发或者咖啡桌边缘，他可以够到的范围外，鼓励他沿着家具行走。当孩子面对着家具支撑自己时将双手放在孩子的臀部，让他把重量转移到离家具最远的那条腿上，这样他能移动前腿以靠近他的预期目标。一旦他将那只脚落下、重量转移到前腿上，让他把后面的腿移过来，一旦你的孩子熟练掌握了这种拖脚走路动作，他就会很快的围绕着家具独立移动。

行走

当你的孩子开始行走时，与你的治疗师确认此时是否需要矫正治疗。PWS孩子学走路时通常都会两脚离得较远、出现膝盖僵硬和外八字。这是他们为了增加稳定性自然而然地采取的策略：固定膝盖、加宽身体基础和旋转脚部。这些无效的方式最终会导致出现膝盖和脚部问题。婴儿会发现当需要跑、跳和与其他同龄人一起玩时，很难在一个狭窄的支撑面上移动。有些情况建议矫正治疗来消除这种低效率的走路方式。

干预

把孩子放在一个非常稳定的带把手的手推玩具后面。站在婴儿的后面，双手放在臀部给他们支撑。向前移动物体几英寸，让他有时间将他的体重转移到一边，拿起脚，并向前迈出一步。当她继续向前面的物体移动时，重复上述动作。当他的平衡和姿势改善后，给他提供更少的支撑。

尝试让走步成为一种有趣而有目的的活动。让婴儿抱一个大球或物体会给他一些信心，在房间里来回走动。

PWS婴幼：1-3岁（独立行走以后）

一旦你的孩子可以独立行走，治疗师会减少物理治疗为每周一次。由于他开始改善肌肉运动，作业治疗可能也会被减少到每周2–3次。这期间，要确保治疗师之间能够充分沟通，以做好交接。例如，你的物理治疗师应同你的作业治疗师和语言治疗师一起来决定什么样的坐具可以在孩子进行精细运动和口腔运动时为躯干提供最好的稳定性。

一旦孩子开始独立行走，我们希望改善他行走的方式和粗大运动技巧。这个过程会包含很多有趣的活动和训练。例如：

–上下楼梯，先每步一个台阶，然后双脚交替

–从5厘米平台跳下，慢慢增加高度

–蹦床跳跃，扶住孩子的双手

–抓住大球，并将其扔回给你（平衡训练）

–开始跑

–单脚站立

–踢球

–跨越障碍

–在厚垫上行走

–平衡木训练或沿划线行走

日常活动，如穿衣、捡拾物体、从室内到室外、在像玻璃或者沙子等不平坦表面行走、上山下山等，幼儿需要好的平衡控制。

为了让这些活动更有趣，父母可以做以下的事情：

–去游乐场，这样孩子可以滑滑梯、爬梯子和荡秋千

–参加亲子课程或健身课

–马术治疗——一种骑马的治疗方法

PWS儿童：3-5岁（学龄前）

大多数PWS儿童在学龄前可以独立行走。在学龄前时期，正常发育的儿童继续构建粗大运动的技巧，例如摆动双臂快跑、从台阶上跳下、攀爬、跳绳、接和扔、跳跃（先双脚，然后单脚）以及骑三轮车。而PWS儿童会继续在这些技能上有困难，这是肌张力低以及与肌肉力量、运动规划、感觉意识和早期粗大运动技能发育迟缓造成的相关障碍引起的。

PWS儿童：6-12岁（小学）

在这个年龄，受伤比较常见。请记住，任何损伤在医疗允许的情况下都要进行治疗。受伤期间也是一个重新评估脊柱侧凸和以及确定是否从矫正获益的好机会。PWS儿童可以在学校期间获得治疗服务；但是要意识到由于州政府削减当地学校的经费，近年来要获得这种帮助会越来越困难。尽管如此，如果你的孩子在平衡以及走路上下课上有困难，他有资格获得持续的帮助。校内治疗对你孩子的专业人员是一个很好的机会，以帮助他完善粗大运动技巧，例如跑、跳、抛接球等。这也是一个很好的时间来继续训练前庭系统（平衡）、本体感受系统（身体感知）以及一些更高级的运动。

即使你的孩子无法从学校获得服务，你也可以找到其他方法让他通过周末和课外项目变得更活跃。很多社区会有一些俱乐部，可以提供专门为残障儿童设计的团队运动和其他的个人或者小组活动。这类活动不仅可以帮助你的孩子继续身体发育和学习纪律，而且可以提供一个很好的机会让你见到其他孩子的父母并发现其他可利用的社区资源。很多组织利用浮动费用政策来容纳经济困难的家庭。当你的孩子发展出足够的技能和信心，他/她可能乐于参加特殊奥林匹克运动会。（8岁以后可以注册特殊奥林匹克运动会。）当然，就是在家里也有很多活动可以进行。这里只是一些你能在周围发现的与年龄相适应的活动：

–调整的团队运动（橄榄球、篮球、垒球、足球、保龄球等）

–游泳

–空手道或者跆拳道

–舞蹈

–网球

–跑步或者走步

–有氧操、瑜伽或者普拉提

–骑马

–特殊奥林匹克（8岁开始）

–后院游戏（捉人游戏、夺旗游戏、在树叶堆上跳）

–玩玩具

–电子健身游戏 Wii、Playstation、Xbox

PWS青少年

和儿童一样，如果PWS青少年受伤，你一定要尽快进行治疗——并记住继续定期进行脊柱侧凸的筛查。如果你的孩子超重，可能需要X光检查来确定是否存在脊柱侧凸。

一些青少年在团体活动和个人活动中都表现很好，例如前面一段提到的那些活动，还有在一些更特别的集体课上，例如低冲击有氧操或者尊巴舞。选择活动的主要目的是让孩子能够在维持核心力量、强壮心肺功能和控制体重的同时玩得开心。一般而言，鼓励活跃的生活方式也可以帮助控制体重。运动可以促进分泌内啡肽，这是另外一个好处；这会让人在一段运动之后放松，而且可能有助于减少不良行为、促进健康的睡眠习惯、以及最终形成良好的情绪以及正面的个人形象。